治療開始是以 Busulfan、Hydroxuurea之類的化學藥物,即可達到緩解。 部份病患在使用干擾素後有30~40%達到緩解,且存活時間也較長,但通常無法根治。 高劑量化學治療合併骨髓移植是唯一可以根治的療法,成功率可達50~65%,但此治療建議40歲以下、發病時間短、預後較佳的病患可考慮。
在这个染色体易位过程中,两个染色体(9号染色体与22号染色体)发生易位,此导致在22号染色体的BCR基因与9号染色体的ABL基因相融合。 而这种异常“融合”基因产生了一个重达p210或p180的蛋白质(p为计量细胞内蛋白的质量单位,相当于KDa)。 因为ABL基因通常运送一种结构域,增加磷酸盐族群到酪氨酸残基(一种酪氨酸激酶),而Bcr-abl融合基因产物也是一种酪氨酸激酶[2][7]。 慢性髓细胞性白血病很大程度上能被一类称为酪氨酸激酶抑制剂的靶向药物治疗,包括伊马替尼、达沙替尼和尼罗替尼等,这类標靶治疗方式对缓解治疗慢性髓细胞性白血病有非常良好的效果,患者可以獲得接近一般人的生活品質及預期壽命。
骨髓球: 骨髓检查
探索 Mayo Clinic 的研究 骨髓球 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。 骨髓检查后一个星期或更长时间,您可能会感到有些压痛。 询问医生是否要服用止痛药,例如对乙酰氨基酚(Tylenol 等)。 事先准备和术后护理需要额外的时间,尤其当您通过静脉(IV)接受镇静剂时。
- 另外兩個突變——NPM1(英語:NPM1)和CEBPA則和較佳的預後有關,在細胞遺傳學正常的患者中尤為如此,這兩個突變已列入目前的風險分級當中[3]。
- 另一种酪氨酸激酶抑制剂尼罗替尼也因同样效用获得美国食品药品监督管理局的批准。
- 但目前有很多新的治疗方法,对生存率及生存时间有所提升。
- 另一部分B细胞经过抗原激活后并不成为浆细胞,而是成为记忆B细胞。
當症狀出現時,除了給予症狀治療外,可考慮給予化學治療。 常用藥物包括: Cyclophosphamide、Chlorambucil、Prednisolone等藥物。 其它抗癌新藥如:Fludarabine、2-deoxycoformycin、2-chlorodeoxyadenosine也有不錯的療效。 骨髓母細胞有二種功能,一是「增殖」以維持族群(clone)的延續,二是「分化」成成熟細胞,以發揮其作用。 這兩種功能必須維持平衡,假若增殖之功能下降,則細胞會朝分化成熟的方向走;相反的若分化成熟的功能被抑制住,則細胞會往增殖方向走。 白血病就是因為分化路徑被抑制而增殖,而它可能是因缺少某種物質之故,若能補充此物質如全反式維甲酸,則白血病之細胞便會往分化成熟之方向走去,而後死去,白血病便可因此而獲得解除。
骨髓球: 造血幹細胞
晚幼粒細胞(英語:Metamyelocyte)是正在進行粒細胞生成(英语:granulopoiesis)的細胞,由中幼粒細胞(英语:myelocyte)發育而來,並將發育成桿狀核粒細胞。 骨髓球2025 嗜中性球、嗜鹼性球與嗜酸性球都是由各自的晚幼粒細胞發育而來。 淋巴球可分為B細胞及T細胞,所以慢性淋巴球性白血病也可分為這兩型之其中一型。 急性淋巴球性白血病好發於 10歲以下兒童,成年人約佔20%左右。 白血病 白血病俗稱血癌,是所有血液疾病中最令大家所熟悉和害怕的。 為了幫助罹患白血病的病人和家屬可以以正確的觀念與方式來面對和認識疾病,我們會在下面的文章中加以介紹,期望能對病人及家屬有所助益。
該細胞也也具備分葉的細胞核,但其細胞核僅有兩葉,連接兩葉之間的染色質不明顯。 嗜鹼性球具有與IgE、IgD、補體系統和組織胺結合的受體。 嗜鹼性球的細胞質包含不定數目的顆粒;一般而言,顆粒數目足以遮擋其細胞核。 其顆粒富含組織胺、肝素、硫酸軟骨素、過氧化物酶、血小板活化因子(英語:platelet activating factor)和其他物質。 單核白血球在骨髓內成長得非常快速,在成熟後先進入血液,再由血液移至身體各組織深處。
骨髓球: 急性骨髓性白血病的診斷方法
近年來急性骨髓性白血病(Acute myelocytic leukemid, 骨髓球 AML)化學治療及幹細胞移植之進步,約有20~60%已經可以治癒。 目前積極尋求治療技術及觀念的改進,希望能更加提高治癒率。 誘導期的目的為使疾病達到完全緩解,但完全緩解並不代表疾病已經治癒;相反地,完全緩解只強調在現有的檢測方法下沒有惡性細胞被偵測到[61]。 新診斷的成人急性骨髓性白血病約有50%–75%能達到完全緩解,但此數值受上述諸多預後因子的影響而有不同[70]。 緩解持續的期間取決於白血病本身的種類,但一般而言,所有未接受鞏固治療的疾病都會再復發[71]。
骨髓球: 細胞
轉位的染色體會產生不正常的融合蛋白,當轉錄因子因為行程融合蛋白而改變了其性質時便可能造成白血病細胞停止[53]。 舉例來說,急性前骨髓細胞白血病中因為t(15;17)轉位而形成PML-RARα融合蛋白,此蛋白會結合到視黃酸受體元件上,而該元件位於許多骨髓相關基因的啟動子中,因此會抑制骨髓細胞的分化[54]。 这种白血病表现为人体骨髓中的主要粒细胞不受管制地增长,并在血液中积累而形成。
骨髓球: 骨髓
一旦B细胞接受了上述来自T细胞的信号,这个B细胞就被认为是活化了[16]。 B细胞(英語:B cell),也称B淋巴球(B lymphocyte),是白血球中一種淋巴細胞的亞型[1]。 B細胞屬於後天免疫系統的體液免疫,作用為分泌抗體[1]。 此外,B細胞能呈現抗原(也屬於抗原呈遞細胞)並分泌細胞激素[1]。 哺乳動物的B細胞在骨髓中成熟,骨髓位於多數骨骼的核心[2]。 鳥類的B細胞在腔上囊(Bursa of Fabricius)中成熟,腔上囊是一種淋巴器官[2],「B」其實是指腔上囊,而不是一般認為的骨髓(Bone marrow)。
骨髓球: 淋巴性白血球(Lymphocyte)
其餘方法(如阿扎胞苷、地西他濱治療)大多只能緩解症狀[7]。 支持療法包含輸血、刺激紅血球生成(英語:erythropoiesis-stimulating agents),和使用抗細菌藥。 治療藥物包含來那度胺(英語:lenalidomide)、抗胸腺球蛋白(英語:antithymocyte globulin),以及阿扎胞苷等等。 造血幹細胞具有”多潛能性”(multipotent)和”自我更新”(self-renewal)的特質。 脊椎動物的造血作用大多發生在骨髓內,從有限的造血幹細胞分化出體內所有成熟的血细胞。 這個作用受到身體嚴密的調控與平衡,在大量需求(每天產生超過5000億個血细胞以上)和精準數量之間取得平衡。
骨髓球: 顆粒球生成
顆粒球是一類細胞質中包含顆粒體(英語:Granule_(cell 骨髓球2025 biology))的白血球,又因其細胞核形態多樣而稱多形核白血球(PMN或PML)。 HSCs 分化出的血细胞可以分成兩大群系:骨髓群系(myeloid lineage)和淋巴群系(lymphoid lineage),兩者皆參與樹突狀細胞的形成。 骨髓群系的細胞包含有:單核球、巨噬細胞、嗜中性白血球、嗜鹼性白血球、嗜酸性白血球、紅血球、巨核細胞和血小板。 淋巴群系的細胞則有:T細胞、B細胞、自然殺手細胞等。
骨髓球: 造血干细胞
比如再生障礙性貧血、PNH、巨幼細胞貧血、慢性骨髓性白血病等。 骨髓(拉丁語:Medulla 骨髓球2025 ossium;英語:Bone marrow)是一種位於較大骨骼腔中的半固態組織,主要由造血組織、脂肪組織與支持造血幹細胞分化的骨髓間質組成[2][3]。 骨髓約占人體體重的4-6%[5] ,主要分布於肋骨、椎骨、胸骨,以及骨盆中[6]。 顆粒球由骨髓中的造血幹細胞分化而成,該分化過程為顆粒球生成(英語:granulopoiesis)。
骨髓球: 急性骨髓性白血病的預後和存活率
目前的假說認為表觀遺傳學改變可能會造成抑癌基因被抑制或致癌基因被活化[58]。 急性骨髓性白血病早期的表現通常很隱晦且不具特異性,症狀可能和流行性感冒或其他常見的疾病類似。 常見的全身性症狀包括發燒、疲勞、體重下降、食慾不振、呼吸困難、貧血、容易瘀青或流血、瘀點(皮下出血所形成的平整小紅點,約如針頭大小)、骨痛或關節痛、持續或經常感染[7]。 MDS必須與中性粒細胞減少、貧血和血小板減少之類的疾病作鑑別診斷。
骨髓球: 顆粒球類型
急性骨髓性白血病的發生率有一些地理分布的差異,北美、歐洲和大洋洲的成人發生率最高,亞洲和拉丁美洲則較少[100][101];相反地,兒童的發生率則是北美和印度比亞洲其他地方少[102]。 這樣的差異可能與族群遺傳、環境因素(英語:environmental factor)或上述兩者的結合有關。 系統歧異不明之急性白血病(Acute leukemias of ambiguous lineage)又稱為混合表型白血病或急性雙表型白血病,指的是白血病細胞無法被分類為骨髓性或淋巴性,或兩類細胞都存在。 一些學者提出粒線體在不斷複製中隨著時間的推移可能會有功能損失,導致的積累DNA突變發生在在造血幹細胞上,這也MDS的發病率在老年人中增加的可能原因[9]。 人類的造血幹細胞在胚齡第2~3周時開始產生,主要產生位置在卵黃囊。 胚齡第2~3月時,主要產生造血幹細胞的位置在肝和脾。
骨髓球: 慢性期
TCR成功识别结合MHC-II分子后,T细胞将在细胞表面表达CD40L(英语:CD154)蛋白质,并分泌白血球介素-4和白血球介素-21(英语:Interleukin 21)等細胞激素。 CD40L和B细胞表面CD40分子的结合对B细胞活化是必要的。 这一过程将促进B细胞增殖、免疫球蛋白类型转换、體細胞超突變、以及T细胞发育和分化。
骨髓的結構是動態的,其中的細胞成分與非細胞成分與年齡、外部環境等因素都有關係。 人體的骨髓可分為紅骨髓(拉丁語:medulla ossium rubra)、黃骨髓(拉丁語:medulla ossium flava)兩種。 5歲以後,人骨髓中開始出現脂肪組織,至成年後大部分骨髓均轉化為黃骨髓。 在慢性缺氧等條件下,成人體內的黃骨髓可轉化回紅骨髓[9]。 目前,紅骨髓、黃骨髓之間轉換的分子機制尚不十分明確[7][10]。
和初次免疫反应类似,记忆B细胞的BCR结合特定抗原后,抗原就会被B细胞胞吞加入细胞内。 这些抗原被切割为片段后,以和MHC-II分子结合的状态回到细胞膜上。 对同一个抗原有记忆的记忆辅助T(TH)细胞,特别是滤泡记忆辅助(TFH)细胞,将会以自身的TCR识别记忆B细胞表面结合了抗原片段的MHC-II分子。
骨髓球: 慢性髓细胞性白血病
一类没有被证实有bcr-abl基因聚合的案例,更宜被归类为常规型骨髓增生性疾病或骨髓异常性疾病,其治疗过程应异于患有慢性髓细胞性白血病的患者[5]。 根據衛生福利部108年癌症登記報告,全台有2,612位白血病案例,其中以急性骨髓性白血病(Acute 骨髓球2025 myeloid leukemia,簡稱AML)比例最高達32%;在AML病患中,有11%未接受治療,這是為什麼呢? 《Hello醫師》向您說明急性骨髓性白血病的原因、症狀,以及相關的診斷與治療方法。 白血病很少在孕婦出現,孕婦的盛行率大約只有一萬分之一[111]。 骨髓球 孕婦的白血病該如何處理取決於白血病的類型,急性白血病通常需要迅速且積極的治療,儘管可能會有流產和胎兒畸形的風險,尤其在妊娠第一個三月期的發育特別敏感,進行化療將會有更高的風險[111]。 法美英分類(French-American-British classification,簡稱FAB)系統將根據白血病細胞的來源和分化程度,將急性骨髓性白血病分為M0到M7等8個亞型。