本病呈慢性過程，有復發和緩解期，死亡的主要原因是繼發細菌感染如支氣管肺炎、敗血症等。 病情严重者亦可采用冲击疗法，如每日甲基泼尼松龙250～1000mg静脉点滴，连续3～5天，15～30天后再次冲击治疗，此法见效快。 天疱瘡 免疫遗传学：在犹太病人中HLA-DR4和DQ8阳性率高，非犹太病人中HLA-DR6和DQ5阳性率高。
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天疱瘡: 天疱瘡と水疱性類天疱瘡の違い
重型（Neumann型）：皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。 天疱瘡 边界处的糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。 本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。 我国传统上将天疱疮可分为四型：即寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
- 总之，免疫抑制剂常在应用一个月后出现疗效，出现效果后，一般先减糖皮质激素用量，以后再减免疫抑制剂至维持量，可以将几种免疫抑制剂交替使用，以减少不良反应。
- 應盡量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。
- 尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見棘層肥厚，表皮呈乳頭瘤樣增殖，出現表皮內小膿瘍，內含大量嗜酸性粒細胞。
- 白细胞总数及中性粒细胞数常中度增加，并多与继发感染有关。
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天疱瘡: 全身治疗
(5)副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus)：是在臨床表現，組織病理學和免疫病理可完全區別於其他類型天皰瘡的獨立疾病。 其特征性臨床表現為口腔和眼結膜的糜爛伴有紅斑性水皰性皮膚損害。 黏膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特征。 口唇、口腔黏膜、結膜是最常受累的黏膜部位。 此類患者的皮膚損害呈多形性，病人常在軀幹部位出現紅斑而後繼發水皰和糜爛，類似限局性中毒性表皮壞死松解癥。
- 要注意的是，另一種比較常見的免疫性水皰病叫做類天皰瘡，雖然性質相近，但它跟天皰瘡是不同的水皰病。
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- 天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。
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- 但在患天疱疮时，身体产生的抗体会损伤您皮肤和黏膜的细胞。
- 有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。
在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。 皮膚損害的自覺症状為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身症状；隨著病情的發展，體溫升高，並可不斷地出現新的水皰。 天疱瘡2025 由於大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。 間接免疫熒光檢查：本病90%以上患者血清有抗表皮細胞表面的抗體，大皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度和活動性大體相平行。 臨床癥狀改善後滴度可下降或轉陰，但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指征。 天皰瘡抗體可見於燒傷，Lyell中毒性表皮壞死松解癥，青黴素藥疹等。
天疱瘡: 皮膚の病気
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皮膚損害是患者瞭解最多的一部分，天皰瘡會影響患者多個部位的皮膚，對皮膚組織的正常機能造成極大的破壞。 2.幾種特殊類型的類天皰瘡 某些大皰性類天皰瘡臨床表現可能很不典型，要依據組織病理和免疫病理的檢查確診。 天疱瘡 多数病例开始治疗时需用糖皮质激素控制，病情控制后加用金制剂治疗，其疗效出现时间一般是金制剂总量达238～660mg时。 金制剂治疗机制可能是稳定了溶酶体膜或金与表皮-SH基结合抑制了酶活性。
天疱瘡: 尋常性天疱瘡は何が原因で起こる？
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天疱瘡: 患者さん・一般の皆さま
但這種抗體滴度較弱，且在體內不能與表皮細胞結合，不引起組織損傷。 天疱瘡 (1)皮質類固醇激素：為目前治療本病的首選藥物。 天疱瘡2025 應盡量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。 天疱瘡 一般用量為每天80～120mg潑尼松。
天疱瘡: 研究
即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。 （2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。 疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。 【證見】 水皰、大皰較稀疏，間有新水皰出現，糜爛面淡紅不鮮，滲液較多，並見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見於尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。 常伴有面色發白或萎黃，胃納不佳，體倦乏力，大便溏軟。
天疱瘡: 尋常性天疱瘡の最新治療
(3)在早期或限局性損害，皮損多分佈於顏面，頭皮和上背部等皮脂溢部位。 資料當事人可以請求查詢、閱覽本人的個人資料或要求給予複本，但本公司得酌收必要成本和費用。 若您的個人資料有變更、或發現您的個人資料不正確，可以向本公司要求修改或更正。 當蒐集個人資料之目的消失或期限屆滿時，您可要求刪除、停止處理或利用個人資料。 但因本公司執行職務或業務所必須者，不在此限。
天疱瘡: 天疱瘡とは？ 粘膜や皮膚に水疱ができ、びらんを生じる指定難病
(5)紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。 (4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血。 初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加，血沉常不同程度加速。
天疱瘡: 疾病分类
3.落葉性天皰瘡 棘突松解，裂隙或水皰發生於顆粒層及其下方。 顆粒層細胞棘突松解後形成類似角化不良的谷粒細胞(核皺縮深染，胞質較紅)，有診斷價值。 真皮內有炎癥細胞浸潤，嗜酸性粒細胞較多。 天疱瘡2025 缺乏特異性，患者多有輕度貧血，貧血程度與病情嚴重程度成正比，白細胞總數增加，半數患者嗜酸性粒細胞升高，血沉增高，肝腎功能檢查基本正常。 (2)皮質類固醇激素和免疫抑制劑的治療產生的副作用在導致病人死亡方面起一定的作用。 如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。
天疱瘡: 天皰瘡是不治之症嗎？
普拿疼、NSAID，或鴉片類藥物可能有助緩和劇痛[6]。 寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。 为了规范该病的诊治，邀请国内该领域著名学者进行了反复论证，提出了该建议。
