基因診斷是LQTS診斷的金標準，但基因檢測技術難度大，成本高，本身存在種種不足。 根據臨床症狀、心電圖QTC和T波變化評分，國際上制訂了臨床診斷標準，評分≥4分，臨床診斷明確；評分≤1分基本可以除外；評分為2～3分時診斷可疑。 长QT症又名长QT综合症（Long QT 長qt綜合症2025 syndrome），全称是QT间期延长综合症，简称LQTS，是一种跟心律或心血管有关的心脏病。
85例除1例外均有反覆暈厥史，發病年齡1個月～54歲(中位數12歲)，行左側星狀神經節切除術10例，左側頸胸交感神經切除術29例(切除左星狀神經節和l～4或5胸交感神經節下部和1～4或5胸神經節)，雙側星狀神經節切除術2例，記錄不清者3例。 隨訪(5.9±4.6)年，心臟事件發生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無症狀，3%失訪，9例死亡(其中7例猝死)，無論術後有無症狀，QTc均縮短，11.5%轉為正常。 85例除1例外均有反復暈厥史，發病年齡1個月～54歲(中位數12歲)，行左側星狀神經節切除術10例，左側頸胸交感神經切除術29例(切除左星狀神經節和l～4或5胸交感神經節下部和1～4或5胸神經節)，雙側星狀神經節切除術2例，記錄不清者3例。 長qt綜合症 隨訪(5.9±4.6)年，心臟事件發生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無癥狀，3%失訪，9例死亡(其中7例猝死)，無論術後有無癥狀，QTc均縮短，11.5%轉為正常。
長qt綜合症: 長QT綜合症
體內的鎂離子有1%存在於血液中，即使缺鎂時，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。 如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能移出細胞外。 短 QT 綜合症的治療旨在預防心律失常和降低心源性猝死的風險。 由於這種情況非常罕見，因此很難通過實驗測試潛在的治療方法，因此治療有效性的證據主要來自共識意見。 [1]除了治療被確定患有該疾病的人外，還可能建議對家庭成員進行篩查。
Ⅲ類抗心律失常藥物和胺碘酮，已證實可致長Q-T綜合征及Tdp。 Ⅳ類抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅Bepridil可引起長Q-T綜合征及Tdp。 遺傳性LQTS是患者自出生起先天攜帶某種基因變異，導致心臟細胞有一些細微異常，在機體遇到緊張或激動刺激時發生暈厥。 長QT綜合徵（long QT syndrome, LQTS）表現為QT間期延長和T波異常，易產生惡性心律失常，導致反覆發作性暈厥、心臟驟停甚至猝死等心臟不良事件。 LQTS患病率約為1/2500，臨床表現多樣性，患者可以終身無症狀，也可能在嬰兒期發生猝死。 LQTS可分為遺傳性與獲得性兩種，遺傳性LQTS可呈常染色體顯性遺傳，如Romano-Ward綜合徵，或常染色體隱性遺傳，如Jerwell-Lange-Nielsen綜合徵，多見於青年。
長qt綜合症: 長QT綜合症 隨時嚇死
这一种病可能是先天的，也有可能是因为治疗其他心脏病的药物而引起的后天病症。 長qt綜合症 这种病症虽然很罕见，但每一万人中，仍然有2人有机会患上此病，而这个病症每年导致3000名美国人死亡。 (4)中樞神經系統疾病：腦外傷，腦血管意外，腦腫瘤等均可引起長Q-T綜合征，尤其是蛛網膜下腔出血者最易發生。 (4)中樞神經系統疾病：腦外傷、腦血管意外、腦腫瘤等均可引起長Q-T綜合征，尤其是蛛網膜下腔出血者最易發生。 1.先天性長Q-T間期綜合征 包括常染色體顯性遺傳的Romano Ward綜合征和常染色體隱性遺傳的Jervell Lange-Nielsen綜合征，前者聽力正常，後者伴有先天性耳聾。 郭爕義說，有關病人平均經過十年跟進治療後，73%病人無再出現相關症狀，建議若出現病徵，盡早按受基因測試。
- (2)電解質代謝紊亂：文獻報道低血鉀、低血鎂、低血鈣等都可引起長Q-T綜合征，但以低血鉀最為常見。
- (5)維拉帕米：當長Q-T綜合征患者發生Tdp而且其他措施無效時，可試用維拉帕米，有時可取得明顯效果，但一般認為，維拉帕米對長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。
- 在先天性長Q-T間期綜合征的研究中，Levine Bailey和El sherif等發現，阻滯鉀通道及增加鈣內流能誘發早期後除極的發生。
- 已經證明，長Q-T間期綜合征患者，無論是間歇依賴型，還是特發型，其發生機制都是尖端扭轉型室性心動過速。
- 長QT綜合症患者，如心跳突然提早搏動，就有可能引起心室纖顫，屆時心跳會很快和很亂，達到每分鐘250至300次，患者很可能暈倒，甚至心臟突然停頓。
有心臟科專科醫生指，做劇烈運動，突如其來的聲響如鬧鐘，情緒激動下都可引致病發，應及早診斷，減低風險。 Β受體阻斷藥對LQTS效果肯定，是LQTS的一線治療藥物，適用於絕大多數患者。 早期指診斷後立即用藥，包括嬰兒和無症狀患者；長期指不能中斷，甚至終身服藥；足量是一定要達到靶劑量。 其他藥物如鈉離子通道阻斷藥美西律，鈣離子通道阻斷藥維拉帕米，鉀離子通道阻斷藥等。
長qt綜合症: 長QT綜合症的症狀
並認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學各方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返，故可用於Tdp。 但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。 長Q-T綜合征是一種複雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地採取有效治療措施。 由於不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現分別概述如下。 TdP患者因不能耐受室性心動過速的反復發作而短時間內死亡的可達26%。 死亡原因往往是室性心動過速的反復發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。
長qt綜合症: 本港料逾2000人患「先天性長QT綜合症」 鬧鐘聲足可致命
如Sclarolksg報道34例患者中，17例因利多卡因及電復律未能控制的Tdp，改用臨時心臟起搏均獲成功。 起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在於提高心室率，消除長間歇，使心肌復極趨向均勻，並可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預防尖端扭轉型室性心動過速的發作。 長qt綜合症2025 ①人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預後較好，是一種可供選擇的治療手段。 尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp反復發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。
長qt綜合症: 長QT綜合症 先天心律失常
根據不應期離散學說，心室肌的不應期不一致將形成兩種不同的折返通道，兩種折返性心動過速競爭主導心律。 根據後除極學說，在心律失常可能是連續QRS波群的起源部位在心肌內逐漸移動。 並假設後除極的產生是廣泛的，但某一部位可能對腎上腺素或其他因素的敏感性更高，如果整個心室肌均有後電位產生，則可能每個主導部位有變慢的內在傾向性並將主導權讓給鄰近的部位而導致心律失常的起源部位在整個心臟內移動，也可能是兩個部位競爭主導心律。 長qt綜合症 Tdp的自行終止可能是高頻率的室性心動過速作為一種短陣猝發沖動而抑制瞭後除極的電位的緣故。 長QT症又名長QT綜合症（Long QT syndrome），全稱是QT間期延長綜合症，簡稱LQTS，是一種跟心律或心血管有關的心臟病。 這一種病可能是先天的，也有可能是因為治療其他心臟病的藥物而引起的後天病症。
長qt綜合症: 心律失常，死亡威脅
當在心室不同部位給予較強刺激時，激動首先沿著復極後的心肌擴佈，而未完全復極的心肌傳導延緩或阻滯。 長qt綜合症 當這些未完全復極的心肌最終復極完畢後，激動又折回這些心肌，結果形成多部位的、不穩定的折返通道，產生多形性室性心動過速和室顫。 長qt綜合症 1963年，Han等發展瞭這一學說，並提出“不應性離散”的概念，認為不同部位心肌的相對不應期明顯不一致時易於發生心律失常。
長qt綜合症: 長QT綜合症的治療方法
瑪嘉烈醫院及北大嶼山醫院內科及老人科部門主管陳藝賢醫生表示，從心電圖來看，一次心跳先由心房收縮將血液泵到心室，是為P波段，然後心室收縮，會有3個波幅，即QRS波段，當心臟舒張時即為T波段，如果Q段至T段的時間太長至超過半秒，就稱為長QT綜合症，有可能引發嚴重心律問題。 要治療長QT綜合症，醫生可透過處方beta受體抑制劑藥物，來控制患者病情。 該藥本身用作治療高血壓，同時可降低服藥者的交感神經活躍程度，所以即使被嚇、做運動等也可減低病發風險。 長qt綜合症2025 ２異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復極，減少復極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。 一般採用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。 如Keren等報道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴後，5例心律失常消失。
