20%~25%有外伤史或在瘢痕的基础上发生，与大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤没有确定的危险因素。 高度恶性，常见远处转移；半数左右在诊断的2-3年内死亡。 提示预后较差的临床病理特征包括：年龄大；肿瘤体积大，部位深，Ki67增殖指数高。 肿瘤侵及同侧胸膜各表面（壁层胸膜、纵隔胸膜、横膈胸膜、脏层胸膜），并具备至少一种以下特征：侵及胸腔内筋膜；侵及纵隔脂肪；单个、可完全切除的肿瘤病灶侵及胸壁软组织；非透壁性心包受侵；T4：局部晚期技术上不可切除的肿瘤。 病理分型：根据2015年世界卫生组织胸膜肿瘤分类标准，MPM组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相（混合）型，其中上皮样型最常见，诊断双相型MPM要求上皮样和肉瘤样成分均＞10%。 2015版WHO胸膜间皮瘤病理分类标准见表1。
- 上皮样肉瘤的免疫组化的特点是共表达CK、EMA和波形蛋白［9-10］，但本组患者中有1例不表达CK。
- 上上皮样肉瘤沿淋巴途径播散是其特征，故易发生区域淋巴结转移，肿瘤也可经血液循环转移至肺、皮肤和脑等脏器。
- 文献进一步报道了部分INI1保留的上皮样肉瘤病例显示SMARCA4/BRG1、SMARCC1/BAF155或 SMARCC2/BAF170完全缺失。
- NSD1、NSD2和NSD3介导了不同的致癌机制。
最重要的是，影像学或胸腔镜下无肉眼疾病改变。 上皮样肉瘤 值得强调的是形态学不足以诊断原位间皮瘤，需要免疫组化BAP1失表达或CDKN2A纯合性缺失。 原位间皮瘤病人处理应该进行多学科团队讨论，因为在病人表现为浸润性间皮瘤前常有一个长的潜伏期，然而，在平均5年的随访期，近70%原位间皮瘤将进展为浸润性间皮瘤。 上皮样肉瘤 上皮样肉瘤 原位间皮瘤的诊断在细胞学标本上不能做出，因为不能排除浸润的存在。
上皮样肉瘤: 外阴上皮样肉瘤预防
此次FDA批准其上市，让更多ES患者能够接受到更好的靶向治疗，也让内科医生的用药储备库中多了一种全新的选择。 左侧肩胛骨周围见软组织肿块影，最大横截面面积为8.9cm×5.9cm，周围软组织稍肿胀，邻近肩胛骨体骨质局部缺失；左侧胸膜外可见多个软组织结节影，较大者约4.3cm×3.9cm；双肺多发小结节影，边界清晰。 上皮样肉瘤 大多数病例中缺乏明确的上皮分化证据（如腺体、乳头或角化），但约5%的病例混合有经典的非小细胞肺癌组织学形态。 远端型BA或非经典型CMPT呈扁平状结构，无或有少量黏液细胞及纤毛细胞，主要为立方形Ⅱ型肺泡上皮或club细胞，腔面细胞TTF-1阳性。 该病为多灶性血管肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。 皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。
- 通常一开始只是出现单一增生状肿块，但当患者寻求医疗帮助时，可能会出现多处增生状肿块。
- 术后功能恢复与安全边界发生矛盾时，通常以牺牲部分功能为代价。
- MPM的临床症状常较其他肿瘤更为严重，MPM病灶局限时患者即出现较明显的气短、胸痛。
- 软组织肉瘤不仅在初诊时需要进行分期，在疾病复发或进展后再次分期对了解肿瘤的生物学行为、指定下一步的治疗计划同样具有重要的意义。
- HE上，最终诊断的线索是肿瘤内散在的血管形态的病灶。
- 它在提高患者生存质量，延长生命期，以及重塑自体免疫中功不可没。
本病5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅以放疗，目前化疗效果尚不肯定。 上皮样肉瘤2025 滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。 药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。 上皮样肉瘤局部复发率较高，文献报道可达77％。 Chase等报道即便行截肢术后，其复发率仍可高达20％。 这可能与上皮样肉瘤容易沿组织间隙向四周浸润性生长的生物学特性有关。
上皮样肉瘤: 上皮样血管内皮细胞瘤治疗
分子动力学模拟研究表明，自抑制环的构象变化对组蛋白赖氨酸底物的进入和甲基转移酶的活性十分重要，对自抑制环的进一步动力学研究对于靶向NSD家族的药物设计具有重要意义。 组蛋白赖氨酸甲基转移酶能够催化1-3个甲基转移到组蛋白H3和H4的特定赖氨酸残基(K3, K9, K20, K27, K36和K79)上，是一类表观遗传调节酶。 HKMTases在基因调控、DNA复制和细胞分化等方面具有重要作用，因此受到广泛的关注。
因为发病率太低，关于上皮样肉瘤的放疗证据十分少见。 根据参考文献4的结果，放疗治疗上皮样肉瘤不但无效，甚至有起负作用的可能。 研究人员利用基于片段的筛选策略从约1600类片段分子筛选得到6-氯-1,3-苯并噻唑-2-胺，能够共价结合NSD1-SET结构域。 22的类似物4-羟基-6-溴-1,3-苯并噻唑-2-胺能够抑制NSD1甲基转移酶活性，IC50为66μM。
上皮样肉瘤: 外阴上皮样肉瘤的预防和治疗方法
对于高危的患者（详见上文），应该进行术前或术后的辅助化疗。 化疗方案首先推荐多柔比星联合异环磷酰胺，其次推荐多西他赛联合吉西他滨。 基于片段的筛选发现了小分子化学探针BI-9321，是NSD3-PWWP1结构域的选择性和强效的拮抗剂。 首先，研究人员从1899种化合物中鉴定出先导片段35和36。 共晶结构表明35和36能与NSD3-PWWP1结构域的芳香性笼状结构中的Tyr281、Trp284和Phe312残基相互作用，35的吡唑环和36的甲基二氢哒嗪环与Tyr281和Phe312存在π-π相互作用。 同样，35的吡啶环和36的苯环很好地适应Trp284形成的亲脂平面，另外，35吡啶取代基的氮原子与Ser314形成氢键，36哌啶环的氮原子与Glu318形成氢键。
上皮样肉瘤: 恶性上皮肿瘤论文
某些具有理论基础也有一定价值但尚未在临床上使用，包括Verteporfin（维替泊芬），这是一种批准用于黄斑变性的光疗的药物，被认为可抑制YAP和TAZ与TEAD的相互作用，从而削弱下游信号的转录。 由于EHE的低发病率和后期高度可变的进展率，导致目前无法制定统一的、有广泛共识的治疗指南。 此外，EHE多变的自然病史使对其任何药物治疗的临床反应的难以找到可靠的解释机制。
上皮样肉瘤: 健康問答網關於上皮樣肉瘤的相關提問
右肺上叶后段可见一大小约1 cm×1 cm肿物。 ：可见分布均匀的血管；缺乏交错排列的束状结构；来源于子宫内膜，并向下蔓延到肌层；免疫组织化学染色CD10阳性，SMA阴性。 一切还是未知，而正是这些不确定性给国内的医药公司提供了“弯道超车”的机会和可能，谁能发现最有效最安全的联合方案，谁便可以像罗氏的R-CHOP(利妥昔单抗联合CHOP)方案治疗NHL一样，问世以来“一直被追赶，从未被超越”。 而Tazemetostat凭借单药活性在FL（MTEZH2）上的“一枝独秀”和良好的耐受性，未来若能联合其他靶点药物或化疗组合方案，很大可能性会超越其他靶点的联用疗效，而这也势必会考验着sponsor的深谋远虑和战略决策。 在EZH2突变型（MT）和野生型患者上Tazemetostat单药治疗ORR分别为69%和35%，分别有13%和4%的患者达到了完全缓解。 在所有招募的99例FL患者，3级或以上治疗相关的不良事件（TEAEs）仅有3%出现血小板减少症，2%贫血，1%虚弱，1%疲劳，治疗过程中，仅有8%患者因TEAEs中止治疗，9%患者降低剂量继续治疗。
上皮样肉瘤: 上皮性肿瘤纤维腺瘤(fibroadenoma)：
上皮样肉瘤：由多边形上皮样细胞和多少不等的梭形细胞组成；免疫组化表达AE1/AE 3，EMA ，CD34；INI表达缺失；95%以上的病例可见SMARCB1基因异常。 ②梭形细胞型滑膜肉瘤：主要由交织短条束状或漩涡状排列的梭形纤维母细胞样细胞组成，也可呈长条束状、鱼骨样或人字形排列，类似纤维肉瘤。 Giemsa或CD117染色见散在肥大细胞，间质胶原化或黏液变性。 呈囊状时瘤细胞位于囊壁内易误诊为滑膜囊肿或淋巴管瘤。 大多数梭形细胞型滑膜肉瘤广泛取材可见灶性上皮样细胞，也可有分化较差的区域。 尽管绝大多数滑膜肉瘤发生于大关节附近，但其组织学发生与滑膜无关，也可发生于人体内无滑膜的部位，如心包、肺、胸膜、腹腔和肾等。
上皮样肉瘤: 恶性上皮肿瘤内容简介
极少病例SMARCB1（INI1）表达保留，研究中发现，在这些SMARCB1/INI未丢失的上皮样肉瘤病例中发现了肿瘤细胞伴有横纹肌样特征。 文献进一步报道了部分INI1保留的上皮样肉瘤病例显示SMARCA4/BRG1、SMARCC1/BAF155或 SMARCC2/BAF170完全缺失。 CIC重排肉瘤：患者年轻；细胞大小一致，轻度多形，梭形和上皮样，染色质空泡状，核仁明显；胞质嗜酸性，偶尔透明；核分裂象及坏死常见；可有纤维间隔，1/3有黏液样间质。
上皮样肉瘤: 病例资料
当前使用的传统化疗手段，在ES上尤其是转移性ES并未较好的活性，且毒副作用大、病人生活质量较差。 膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。 本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。
上皮样肉瘤: 软组织肉瘤
大多数病例最初出现在手指、手、前臂、小腿或脚的皮肤下的软组织，但也可以出现在身体的其他部位。 腺癌（adenocarcinoma）是腺上皮的恶性肿瘤。 癌细胞形成大小不等、形状不一、排列不 规则的腺结构，细胞常不规则地排列成多层，核大小不一，核分裂像多见。 当腺癌伴有大量乳头状结构时称为乳头状腺癌（papillary adenocarcinoma）；腺腔高度扩张呈囊状的腺癌称为囊腺癌；伴乳头状生长的囊腺癌称为乳头状囊腺癌。 由于肿瘤的侵袭性特征，诊断后5年生存罕见，即使采用早期手术干预。
上皮样肉瘤: 上皮样血管内皮细胞瘤病因
上皮样肉瘤区域淋巴结转移发生率高，预防性区域淋巴结清扫术可能有助于提高生存率?。 但对于预防性区域淋巴结清扫术的作用和意义仍有待于大宗病例的进一步研究。 目前多数学者认为对控制局部复发和远处转移效果意义不大。 但Callister等认为对于保守性手术或切除范围小于5 cm的患者，术后放疗有助于改善预后。
除S100蛋白为胞质及胞核着色外，其他抗体均为胞质和（或）胞膜着色。 1.2方法收集患者的临床病理资料，并进行随访。 所有标本均经4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，H-E染色。 免疫组织化学染色采用EnVision二步法，高温高压抗原修复，DAB显色，苏木素复染。 所选一抗均为即用型，Vimentin、CKpan、CD34、EMA、S-100、Desmin、HMB45、MelanA、CD31、CA125、INI-1及CyclinD1均购自福州迈新生物技术开发有限公司。 每批染色设置已知阳性对照，阴性对照用PBS代替一抗。
2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。 瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。 1.4 手术治疗 行开胸探查、纵隔肿瘤切除、肺楔形切除术。 术中探查可见：右前纵隔可见未退化胸腺组织，右前上纵隔可见一10 cm×10 cm占位性病变，瘤体与上腔静脉、右无名静脉、气管、食管界限紧密。
上皮样肉瘤: 上皮性肿瘤上皮性肿瘤
上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的高级别、高侵袭性的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%。 大多数上皮样肉瘤患者会发生基因INI1缺失，且成为典型诊断特点。 针对该基因缺失的靶向治疗药物成为有前景的治疗药物。 2020年1月，美国FDA已加速批准表观遗传学药物Tazverik（tazemetostat），用于治疗16岁及以上、不符合完全切除条件的转移性或局部晚期上皮样肉瘤（ES）儿科和成人患者。 这是美国FDA批准的第一个也是唯一一个专门针对上皮样肉瘤患者的疗法，是上皮样肉瘤治疗的里程碑事件。 上皮样肉瘤 90%以上的ES患者会发生基因INI1（SWI/SNF的一个亚基，亦称SMARCB1）缺失，且成为ES的典型诊断特点。
2020年全球恶性间皮瘤新发病例数为30 870例，占全球新发恶性肿瘤的0.2%，死亡病例数为26 278例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3%。 上皮样肉瘤 为了更好的规范围手术期化疗的应用，基于COX多因素回归模型建立的不同预后分型将更好的指导对患者的选择，从而甄别出最可能获益于围手术化疗的患者。 上皮样肉瘤很难诊断，因为它可与其他有类似症状的疾病相混淆。 例如，皮肤上未愈合的溃疡可能会被误认为是皮肤感染。
上皮样肉瘤: 肉瘤 平滑肌肉瘤 现在咳嗽加重，与2022年11月6日做的肺ct发现最大的瘤子… 如何控制病情
好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。 本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。 1.3结果判定以肿瘤细胞的细胞膜、细胞质或细胞核出现棕黄色颗粒为阳性。 计数10个高倍镜视野的阳性细胞数，取平均值。 按阳性细胞数占肿瘤细胞的比例分为：50%为()。 1.1材料13例中，男性6例，女性7例，年龄中位数45.3岁(26～80岁)。
根据上文，使用帕唑帕尼治疗上皮样肉瘤的疗效较差。 目前已经上市的帕唑帕尼的同类药物大约十余种，包括帕唑帕尼、索拉非尼、阿帕替尼、安罗替尼、瑞格菲尼等（其中阿帕替尼、安罗替尼国产）。 上皮样肉瘤2025 也许换用与帕唑帕尼靶点差异较大的靶向药有效。
上皮样肉瘤: 软组织肉瘤的药物治疗进展_软组织肿瘤_用药_治疗方式 – 好大夫在线
推荐X片、CT、磁共振（MRI）检查，可更好地了解软组织受累的情况，肿瘤切除术后MRI可用来鉴别术后改变还是残留。 （2）对于ⅢB、Ⅳ期或病理类型为肉瘤样MPM以及不适宜手术的MPM患者，视患者一般情况，行全身化疗或支持治疗。 （1）对于可手术切除的Ⅰ～ⅢA期非肉瘤样MPM患者，由富有经验的胸外科医师选择P/D或EPP，旨在切除肉眼可见病灶，可使用术中辅助化疗与术中放疗。 电离辐射：电离辐射也可能导致间皮瘤发生，如MPM是部分接受过斗篷式放射野照射治疗的霍奇金淋巴瘤患者中常罹患的第2原发癌。
NGS检测的方法、结果验证和解读上仍存在很多需要探索的地方。 由上肺癌脑转移皮发生的恶性肿瘤称为癌，多见于老年人，是人类最常见的一类恶性肿瘤。 网状纤肾盂分离 男孩维染色见癌细胞之间多无网状纤维，而只见于癌巢的周围。
上皮样肉瘤: 血管肉瘤最新的治疗方法
恶性黑色素瘤：瘤细胞常常失黏附；核偏位类似Rhbodoid样细胞；核仁明显，核呈八字状或豆芽瓣样；表达黑色素标记HMB45，PNL2，MelanA，MiTF等。 影像学典型的表现为大的、边界不清的侵袭性肿块，压迫邻近结构；初发时常已转移至淋巴结、骨骼、肾上腺、大脑和腹腔/骨盆。 通常为多灶性，境界不清，体积小，常伴有间质纤维化或间质性肺病。 当BA/CMPT与细支气管化生鉴别困难时可采用“结节性细支气管型增生”的诊断。 E，F和G、TTF-1在腔面细胞呈中-强阳性，基底细胞呈弱阳性，而NapsinA仅在腔面细胞呈阳性表达，部分腔面细胞可见斑片状CC10阳性。 B、高倍镜下，肿瘤腔面细胞无黏液细胞及纤毛细胞，而是类似club细胞，顶端胞浆隆起。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤如何治疗！?
NCCN和ESMO指南，则建议需要记录手术切缘的距离。 其实，R0切除或一定的手术切除距离不一定可以确定为合乎肿瘤生物学特点的安全外科边界，不同切缘状态对局部无复发生存率的影响需要进行临床研究去确认。 近年来随着新辅助放化疗的应用，对手术切缘又提出了新的挑战，对于新辅助治疗有效的患者，是否可以缩小对手术切缘的要求，目前也缺乏标准。 3.2ES的组织病理学特征ES组织学形态分为经典型及近端型。
