而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。 硬皮症成因2025 CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。
对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。 静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。 戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。 硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。
硬皮症成因: 系统性硬化症预防
硬皮病，即系统性硬化，是自身免疫病中比较复杂、疑难的疾病。 发病机制和环境、遗传等因素有关，常见原因如下：1、遗传因素：家庭中有血缘关系人可能会有硬皮病，但散发病例更多。 脚后跟部位出现干裂、起硬皮的状态，有可能是真菌感染之后形成的角化型脚气，也有可能是慢性角化性湿疹。 该种情况需要到当地医院做真菌检测，如果真菌阳性为角化型脚气。 是因为真菌在代谢增殖的过程中破坏局部角质层，使角质层逐渐增厚从而形成的角化样改变，并且伴随着明显的瘙痒。 如果真菌阴性为慢性角化性湿疹，是皮肤受到过敏、刺激因素以后反复骚抓、迁延不愈而导致的皮肤外观。
- 最後Coffee放棄治療，因知道自己的病是不治之症，所以決定快樂地過每一天，約會朋友和家人盡力去做一些能夠令自己開心的事情，享受快樂人生。
- 尤其是20-40歲的年輕女性較易罹易此病，女性：男性＝5：1。
- 硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
- 但最重要是積極面對，認識疾病，及早治療。
- 早期诊断和早期治疗，对于阻止疾病进展，可以获得良好的效果。
- 手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。
有些病例甚至可引致繼發性肌肉炎，嚴重者可令肌肉萎縮。 流行病学：硬皮病并无种族及地域上的差别，在美国的发生率为每百万人中有四到二十人罹病，好发年龄在30到50岁，女性是男性的3到4倍。 硬皮症成因 苦参汤 苦参、艾叶、蛇床子、地肤子、苍耳子、商路加水煎洗或热敷患处，适用于皮肤变硬而病变较轻者。 黄药子250g，加水煎熬，趁热熏洗患处，或用桑枝、桂枝、松节、赤芍各30g，煎水热浸患处，每次浸泡20分钟，每日二次，适用于皮肤变硬，病变较轻者。
硬皮症成因: 硬皮病是怎么引起的？
一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。 全身性硬皮病的5年生存率約為85％，而10年生存率則接近70％，根據子類型而有所不同。 硬皮病主要死因為肺部的侵犯，如肺動脈高壓與間質性肺病，其中，最常併發的間質性肺病為肺纖維化。 硬皮症成因2025 硬皮症患者併有間質性肺病後，其存活中位數僅剩5至8年。 另外，硬皮病患者罹患癌症（尤其是肝癌，肺癌，血液學和膀胱癌）和心血管疾病的風險也較高。
- 临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
- 硬化期： 皮膚變硬，表面有了蠟樣光澤，不能用手指捏起。
- 硬皮病，在18世纪中期首次被描述，由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化，所以早期即命名为“硬皮病”。
- 患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻，手指會出現白色、藍色、紅色，有此現象之患者會對冷和情緒低潮非常敏感。
- 雷诺现象在硬皮病中很常见，发生此现象是由于手指和脚趾中的小血管因寒冷或情绪困扰而不正常地夸张收缩。
- 肺動脈高壓臨床上亦為硬皮症患者的不良預後因子，有肺動脈高壓的硬皮症患者，若沒有接受治療1、2、3年的存活率分別為 81%、64%、52%。
- 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺为主的自身免疫性疾病，它不仅侵犯外分泌腺体，造成口干、眼干，还可侵犯全身多个器官，产生多种多样的临床表现。
并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。 胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。 硬皮症成因 硬皮症又称硬皮病，是一种慢性结缔组织病。
硬皮症成因: 診斷
抗硬化的治疗，选用的药物主要包括D-青霉胺、秋水仙碱以及积雪苷等。 对于疾病进展快、炎症损害明显的，还要系统使用糖皮质激素，症状好转以后再逐渐减停。 早期弥漫性的皮肤病变可以使用甲氨蝶呤、环磷酰胺类的免疫抑制剂。
硬皮症成因: 早期診斷很重要！
3.双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。 皮肤黏膜损害：面部和双手最先受累，病程初期为水肿期，皮肤有浮肿发紧感，手指、手背皮肤发亮绷紧，不易捏起，皮纹变浅、消失、毛发稀疏。 斑块状硬皮病：初期为淡红色水肿性斑片、光泽发亮，可为散在斑点或大片斑片。 皮损可逐渐缓慢扩大，活动期皮损周围绕以紫红色晕。 皮损逐渐变硬，局部皮肤纹理消失，出汗减少，毛发稀疏，呈腊黄色或象牙色。 雷诺氏现象：手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。
硬皮症成因: 硬皮病
浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。 關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。 藍忠亮教授道，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。 而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。 患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。
硬皮症成因: 「硬皮症」初期症狀：注意手指發白、發紫、發紅的雷諾氏現象
大部分患者如果经过规范治疗，从早期到晚期的时间是很长的，在临床有相当多的病人10年、20年，甚至30年都不会发展到晚期。 所有的晚期就是内脏系统的损害，主要是肺脏损害，肺纤维化影响肺呼吸以肾脏损伤造成肾功能不全及尿毒症等。 硬皮症成因2025 所以得了硬皮症一定要坚持规范治疗，可以采取西医为主、中医为辅的办法，而且应到医院由医师进行诊治，不要自己随便去买药物或到街上诊所进行治疗。 对于硬皮症患者应避免妊娠，防止病变恶化。 另外，注意防寒尤要避免冷水刺激，保持肢端体温，积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。 硬皮病患者在早期的症状，多为雷诺现象，可以表现为手指或者足趾遇冷或者精神紧张后，出现皮肤变白、变紫、变红的现象，并且也可伴有疼痛或者麻木的症状。
硬皮症成因: 皮肤起硬皮是什么原因
硬皮病是指皮肤或者内脏的硬化、纤维化，这么一组疾病。 硬皮症成因2025 从整个性质，它是属于一种自身免疫性硬皮病，这硬皮病假如发生在局限性，就在皮肤上可以看到… 西医现在对硬皮病的认识，认为本病的发病病因还不太明确，局限性硬皮病可能与外伤和感染有关系。 系统性硬皮病主要和自身的免疫、血管病变、胶原合成的异常有关。
硬皮症成因: 症状
消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见。 食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸，长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发症。 吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬。 患者还可出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。 约75% 硬皮症成因 硬皮症成因 的SSc患者可出现胃部受累，表现为胃部扩张、松弛，张力减低，排空延迟，出现饱腹感。
硬皮症成因: 全身性硬化症
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。 硬皮症成因2025 口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。 手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。 CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。 在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。
硬皮症成因: 硬皮症是什么原因造成的
部分患者手部和面部还会出现小红点（称为毛细管扩张）。 皮下可能会形成钙沉积，尤其是在指尖，导致可在 X 硬皮症成因 光片上看到的肿块。 向物理治療師學習有關增加和保護關節的運動，而游泳更可幫助保持肌肉力量、靈活性和流動性。
硬皮症成因: 全身性硬化症定义：
胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。 2.约90%的硬皮病患者ANA阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。 抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体，但阳性率低（20%～30%阳性）。 硬皮症成因2025 药物治疗：可用钙通道阻滞剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物口服，还可外涂抗生素和血管扩张剂软膏。 （五）免疫抑制剂：如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。
硬皮症成因: 硬皮症(Systemic Sclerosis SS)
主要是雷诺氏现象(Raynaud’s phenomenon)，大约是百分之七十的患者最早期的症状，其次为手指及手背肿胀。 2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。 因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。 进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。 吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养,保证基本能量供应。
硬皮症成因: 全身性硬化症临床表现
随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。 无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。 系统性硬化症，作为一种罕见病，发病率低，但它是一种棘手的疾病，几乎所有患者最终均有内脏受累。 迄今为止，现有的治疗手段远未能满足临床治疗的需要，SSc治疗效果差，预后差，严重者可危及生命。 因此，早期诊断和治疗是目前改善SSc预后的行之有效的方法，患者一旦出现可疑SSc症状，及早于风湿科就诊，规律治疗，以更好地改善生活质量和预后。 硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。
