落葉型天皰瘡好發於上背部、前胸、臉部的皮膚，但基本上不會出現於口腔黏膜，皮膚會產生表淺且鬆弛的小水泡，破掉後變成濕潤、糜爛狀的結痂，患者會覺得癢，但通常不會感到疼痛。 天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。 臨牀上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。 (1)皮膚損害：本病癥狀常以疼痛為主，罕見瘙癢，原發性損害為鬆弛性水皰，可發生於全身任何部位皮膚表面，通常發生於外觀正常的皮膚表面，亦可發生於紅斑性皮膚上。 水皰以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。
- 缺乏特異性，患者多有輕度貧血，貧血程度與病情嚴重程度成正比，白細胞總數增加，半數患者嗜酸性粒細胞升高，血沉增高，肝腎功能檢查基本正常。
- 含漱後外用2.5%金黴素甘油塗劑，亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。
- (2)水皰型大皰性類大皰瘡(vesicular bullous pemophigoid)：這種類型非常罕見，水皰常發生於軀幹，亦可見於四肢，可有嚴重的瘙癢和灼痛，非常類似皰疹樣皮炎。
- 通常需要使用糖皮質激素（口服藥或藥膏）治療，還可以聯合其他免疫抑制劑。
- 局部使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創面的癒合。
動物實驗證明抑制BPAG1功能，大皰性類天皰瘡抗體並無致病作用。 而當抗BPAG1抗體與BPAG1抗原結合後，能激活補體而引起炎癥和真皮下水皰形成。 天皰瘡初期症狀2025 免疫化學方法測出的另一個抗原是180kDa(也有人稱為166和170kDa)的分子，現稱之BPAG2或ⅩⅦ膠原纖維，此為一種跨膜分子。 CDNA克隆的染色體定位證實BPAG1和BPAG2為由不同基因編碼的完全不同的分子化合物。 BPAG1僅位於細胞內的半橋粒斑，而BPAG2位於細胞膜，即部分位於細胞內，部分位於細胞外，屬典型的跨膜分子。 抗這兩種抗原的類天皰瘡抗體體外和體內實驗證明是病因性的。
天皰瘡初期症狀: 天皰瘡的獨特臨牀表現反映了表皮凝聚力的缺乏，
直接免疫熒光發現病人的表皮中有抗細胞表面抗體，間接免疫熒光發現血清有抗表皮細胞表面IgG抗體。 5.皰疹樣皮炎 損害為多形性，成羣的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，好發於肩胛，骶骨部及四肢伸側等部位，尼氏徵陰性，有劇癢，可緩解，但常反覆發作，組織病理檢查水皰位於表皮下，直接免疫螢光檢查有真皮乳頭的顆粒狀IgA沉積。 免疫螢光發現抗角質形成細胞表面的IgG自身抗體(天皰瘡抗體)是天皰瘡的重要標誌，直接免疫螢光發現病人的表皮中有抗細胞表面抗體，間接免疫螢光發現血清有抗表皮細胞表面IgG抗體。 通常會在皮膚、口腔及生殖器黏膜形成易破水泡，幾乎全身的表皮都會被侵犯而潰爛，是最嚴重的一種型別。
- 真皮上部輕度水腫，少數嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤。
- 患者生活管理最重要的是面板護理，儘量保持水皰完整，避免感染。
- 非病損部約60%有IgG和C3沉著。
- 就診前一個月於軀幹及上肢出現少量、偶發性的水泡，兩、三週後新發水泡數目明顯增加，造成身體多處傷口。
- Tzank smear：臨牀常見的診斷方法，從水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
- 醫生有時亦會同時處方四環素及免疫系統抑制劑，以減輕類固醇藥量。
3.落葉性天皰瘡 棘突鬆解，裂隙或水皰發生於顆粒層及其下方。 顆粒層細胞棘突鬆解後形成類似角化不良的穀粒細胞(核皺縮深染，胞質較紅)，有診斷價值。 真皮內有炎癥細胞浸潤，嗜酸性粒細胞較多。
天皰瘡初期症狀: 尋常型天皰瘡病因
有報道甲潑尼龍效果較好，可快速減少激素用量。 天皰瘡初期症狀 天皰瘡初期症狀 免疫電鏡證明天皰瘡抗原在半橋粒，它在連接基底細胞和基底膜之間有著重要作用。 抗體結合在基底細胞內外的半橋粒板上。 天皰瘡初期症狀2025 天皰瘡初期症狀 用免疫熒光等方法，類天皰瘡抗原有兩種不同的分子，一種是230kDa，BPAG1編碼這個分子的cDNA的克隆，顯示屬包含纖維血小板溶素1的基因傢族，超微結構BPAG1位於半橋粒斑部位。
2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg靜脈每週1次，可與皮質激素聯合或單獨使用。 組織病理上有典型的大皰性類天皰瘡合並疣狀乳頭瘤樣增生性變化。 本病應與增殖性天皰瘡、著色芽生菌病、膿皮病、溴疹、碘疹等鑒別。 6、酶抑制劑 天皰瘡初期症狀2025 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層鬆解的產生，但尚無臨牀實際應用成功的報導。 7、中醫中藥 天皰瘡初期症狀 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。
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(2)類似環形紅斑的天皰瘡(pemphigus reesmbling erythema annulare)：皮損非常類似環形紅斑，極少有大小水皰發生於環狀或花環狀紅斑基礎上。 組織病理學改變為淺表棘層鬆解的天皰瘡典型組織病理改變，直接和間接免疫熒光具有尋常性天皰瘡的特徵，治療用氨苯碸(DDS)和中等劑量皮質類固醇激素聯合治療有較好的效果。 (2)黏膜損害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨牀表現，也可能是皮損出現前約5個月左右的唯一癥狀。 咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞嚥困難。 其他受累部位包括眼結膜、肛門、耳道、陰脣、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。 3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和(或)C3沉積所致。
基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺鬆解，形成表皮內裂隙和大皰。 皰液中有棘刺鬆解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。 天皰瘡初期症狀2025 口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。 Tzank smear：臨牀常見的診斷方法，從水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
天皰瘡初期症狀: 疾病描述
通常需要使用糖皮質激素（口服藥或藥膏）治療，還可以聯合其他免疫抑制劑。 繼發感染時，醫生還會處方抗生素抗感染。 天皰瘡初期症狀2025 對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給葯法。
天皰瘡初期症狀: 天皰瘡治療
大皰性類大皰瘡抗體滴度與病情嚴重性無相關性，除補體C3外，經典和替代補體激活途徑的其他成分及補體調節蛋白β1 H也沉積在大皰性類天皰瘡患者的基底膜帶。 體外實驗也證明類天皰瘡抗體能結合經典和替代途徑的補體成分沉積於真皮基底膜帶，這些研究證明大皰性IgG能以經典途徑激活補體，以C3放大機制激活補體替代途徑。 大皰性類天皰瘡患者免疫系統會產生抗體，即大皰性類天皰瘡，攻擊面板的基底膜。
天皰瘡初期症狀: 天皰瘡病因
本病呈慢性過程，有復發和緩解期，死亡的主要原因是繼發細菌感染如支氣管肺炎、敗血癥等。 3.氣陰兩虧證：病程日久，已無水皰出現，倦怠無力，氣短懶言，或五心煩熱，舌質淡紅，苔少或苔剝，脈沉細。 1.熱毒熾盛證：起病急驟，水皰迅速擴展或增多，糜爛面鮮紅，身熱口渴，便於溲赤，舌質紅絳，苔少或黃，脈弦滑或數。 (3)對黏膜損害，可用2%～3%硼酸溶液，1%過氧化氫(雙氧水)，1%明礬溶液漱口，每3～4小時1次，具有消毒收斂作用。 含漱後外用2.5%金黴素甘油塗劑，亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。
天皰瘡初期症狀: 天皰瘡
(4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血。 天皰瘡初期症狀 初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加，血沉常不同程度加速。 實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。 病竈部位的照護可使用濕敷及局部抗生素藥膏，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；也可使用適當敷料或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。 (3)在早期或限局性損害，皮損多分佈於顏面，頭皮和上背部等皮脂溢部位，損害日漸擴大，自覺燒灼，疼痛及瘙癢。 所有信息、內容和材料均用於信息和教育目的，不能替代合格醫生或醫療保健提供者的諮詢、診斷和/或醫療。
天皰瘡初期症狀: 尋常型天皰瘡（別名：尋常性天皰瘡）的症狀和治療方法
IgA型天皰瘡進一步細分為角層下膿皰性皮膚病和中性粒細胞性表皮內皮膚病，雖然臨牀相似，但具有不同的抗原靶點。 天皰瘡初期症狀2025 3.線狀IgA大皰性皮膚病 成人發病，發病年齡小於類大皰瘡，水皰常呈弧形排列，分佈不對稱，免疫熒光有基底膜帶線狀IgA沉積。 消除交叉反應的外來抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用，如預防和治療感染，避免使用某些容易誘發自身免疫反應的藥物等。 (2)水皰型大皰性類大皰瘡(vesicular bullous 天皰瘡初期症狀 pemophigoid)：這種類型非常罕見，水皰常發生於軀幹，亦可見於四肢，可有嚴重的瘙癢和灼痛，非常類似皰疹樣皮炎。
天皰瘡初期症狀: 疾病分類
目前多數學者主張採用Lever分類法，即1． 2.重癥多形紅斑 皮膚及黏膜均可有大皰損害，常同時有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏徵陰性，有發熱，起病急，早期治療痊癒較快。 1.支持治療 應給予高蛋白高維生素高鈣飲食，註意水電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，貧血者及營養不良顯著者給予輸血。 長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥。 如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。 (1)其特點為糜爛面上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面覆有厚痂，有臭味，周圍有新鮮水皰。
天皰瘡初期症狀: 尋常型天皰瘡診斷
組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。 既有典型基層上的棘層鬆解，又有基底細胞的空皰形成，角化不良的角質形成細胞分散於整個表皮伴有淋巴細胞凝集現象。 天皰瘡初期症狀2025 本病的預後不好，對多種治療抵抗而死於腫瘤或疾病本身。 如為良性腫瘤並能被切除，則患者病情可得到緩解。
天皰瘡初期症狀: 診斷
如果水皰發生在口腔黏膜，飲食上還要避免喫硬脆的食物。 面板出現不明原因的水皰時應及早就診。 天皰瘡初期症狀2025 醫生通過觀察皮損可初步判斷是否為大皰性類天皰瘡。
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即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給葯或給3天葯、休息4天的治療。 電子顯微鏡觀察：早期的研究認為表皮細胞間基質局部或全部溶解，細胞間隙變寬，隨後橋粒破壞消失導致棘突鬆解形成。 近年的研究表明橋粒的破壞或形成障礙是導致水皰形成的主要原因，非皮損部位皮膚電鏡觀察可見橋粒破壞及數量減少。 84歲女性，患有失智症及巴金森氏症，長期臥牀。
非病損部約60%有IgG和C3沉著。 天皰瘡初期症狀2025 4.剝脫性皮炎型藥疹 應與落葉性天皰瘡鑒別。 藥疹在發病前多有用藥史，一般在服藥後3周內發生，皮疹損害多為麻疹樣，或猩紅熱樣紅斑，逐漸發展為全身皮膚剝脫，起病較急，常伴有高熱等全身癥狀，停藥後皮疹漸減輕，落葉性天皰瘡發病緩慢，很少自愈。
1、細胞學檢查 局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，塗於玻片上，乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層鬆解的解體細胞。 天皰瘡初期症狀 該細胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細胞或棘層鬆解細胞，這類細胞量的多少與病情輕重相關。 治療方法包括當地措施、藥物，在嚴重的情況下，還需要住院治療和保護性隔離，因為開放性傷口使患者容易受到感染，甚至可能致命。
天皰瘡初期症狀: 天皰瘡的症狀和治療方法
已經確定了這種疾病的幾種臨牀形式，其嚴重程度、表皮不同層中囊泡的位置以及受抗體影響的橋粒芯糖蛋白的類型各不相同。 幾乎半數以上病人有血清IgE升高，並且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致，IgE抗體水平與瘙癢的程度相關。 臨牀上非常罕見，外觀類似大皰性類天皰瘡和增殖性天皰瘡，損害為化膿性疣狀增生，主要在皺褶部位，痂皮和鱗屑斑見於頭皮、面部等。 天皰瘡初期症狀 天皰瘡初期症狀 自身免疫性疾病是如何發生的，尚不明確。
臨牀癥狀改善後滴度可下降或轉陰，但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指徵。 天皰瘡抗體可見於燒傷，Lyell中毒性表皮壞死鬆解癥，青黴素藥疹等。 但這種抗體滴度較弱，且在體內不能與表皮細胞結合，不引起組織損傷。 類天皰瘡是一種自體免疫疾病，起因於體內產生抗體，攻擊位於表皮層與真皮層交接處，用來固定表皮細胞於真皮層上的某些結構蛋白，進一步產生發炎反應，導致表皮層與真皮層分離，形成皮膚水泡(圖一)。 自體免疫抗體產生的原因，絕大多數是自發性，少數可能由某些藥物、某些慢性皮膚發炎性疾病、紫外光或放射線治療等引起。
天皰瘡初期症狀: 治療
1.大皰性類天皰瘡 多見於老年患者，基本損害為厚壁的張力性水皰或血皰，不易破裂，破裂後亦易癒合，尼氏徵陰性，黏膜損害少見，組織病理檢查水皰位於表皮下，直接免疫螢光檢查見基底膜有線狀的C3和IgG沉積。 天皰瘡是一種罕見的自體免疫疾病，各年齡層都有可能發生，但較常見於中老年人，會造成皮膚及黏膜長出許多易破的水泡，並形成潰瘍。 取有活動性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。 間接免疫熒光試驗的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物。
天皰瘡初期症狀: 藥物性天皰瘡
(6)汗皰疹樣型類天皰瘡(dyshidrosiform pemphigoid)：此為大皰性類天皰瘡的罕見變異，表現在掌蹠部位，有持久性水皰性損害與汗皰疹類似。 水皰大皰性損害可能為出血性，在疾病發展過程中可在身體其他部位出現大皰性和紅斑性損害，組織病理和免疫病理檢查完全符合大皰性類天皰瘡，治療可用DDS和低劑量的潑尼松，有較好的療效。 (1)紅斑水腫型類大皰瘡(erythematous and edematous bullous pemphigoid)： 這種類型相對常見，臨牀類似多形紅斑和慢性蕁麻疹，水皰較少，在早期常常無水皰發生。
